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软件特色

【视频】

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上海儿童医学中心血液肿瘤科医生陈静在接受澎湃新闻记者采访时表示，在临床上，一些重症的PKD患者往往依靠输注红细胞治疗，一般情况下，重症患者往往一个月就需要输注1次。“这种治疗是长期的，大部分重症的PKD患者需要长期输注红细胞治疗，一些患者（6岁以上）会采取‘切除脾脏’的方式进行治疗，但只有一部分患者会有效。此外还有一种骨髓移植治疗的方式，但也存在一定的生命危险，在国际上并不推荐。”

院方透露，当前，基因治疗是一种新兴的治疗手段华体会体育全站官网登录，旨在通过基因水平的干预，将正常或修正后的基因导入患者体内，从而达到根治疾病的目的。该临床研究由上海儿童医学中心主导，与国内生物技术企业合作开展，利用新一代体外CRISPR精准基因替换技术平台，通过同源重组实现大片段基因的精准替换，最终将携带正常基因的自体造血干细胞重新输注回患者体内，让患者获得正常造血功能，达到疾病治愈效果，且不存在异基因造血干细胞移植相关风险。因其为内源性启动子驱动，精准敲除突变基因，并在原位完整插入正常基因，避免了潜在癌症事件的发生，更安全、高效，也是最接近理想化基因治疗的一种方式。

【多元】

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“图难于其易，为大于其细。”正如建造高楼必须一砖一瓦地砌筑，制造飞机必须一个零件接一个零件攻关，先易后难是一种有效的工作方法，符合量变引起质变的辩证关系原理。从简单的地方入手，有利于总结经验、摸清规律，积小胜为大胜，为下一步工作打牢基础。比如，改革开放伊始，推进各项改革没有经验可学，没有先例可循，坚持先易后难、以点带面、摸着石头过河，确保了改革始终在可驾驭的环境中进行华体会体育全站官网登录，避免了大的失误和挫折。

“犯其至难而图其至远”。习近平总书记曾引用这句话，说明要向最难之处攻坚，追求最远大的目标。随着改革进入深水区，好吃的肉都吃掉了，剩下的都是难啃的硬骨头。全面深化改革直击要害、触及本质，碰钉子、动奶酪、做手术，解决了多年的“老大难”问题，以改革“一子落”带动发展“满盘活”。事实证明：抓住主要矛盾和矛盾的主要方面，是推动事物发展的重要方法。啃下硬骨头，牵住牛鼻子，打好关键仗，以重点突破牵引带动全局发展，其他问题往往也能迎刃而解。

先易后难还是从难到易，没有标准答案，关键要从实际出发。加快实现高水平科技自立自强，事关未来发展主动权，必须奔着最紧迫的问题去；做好抢险救援应急处置，时间紧任务重，必须事不避难、迎难而上。实现“双碳”目标是一场广泛而深刻的变革，需要一步一个脚印探索积累；推进区域一体化是系统工程，很多地方先选择从文旅、交通等领域做起……根据工作是否紧急、时机是否恰当、计划是否周密、经验是否具备、风险是否可控等因素，选择恰当方式方法、实践路径，正是各项事业不断推向前进的密码。

【互动】

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中新网北京6月4日电 (记者 孙自法)他在快速流态化研究领域和郭慕孙院士一起创造蜚声国际学术界的“李-郭模型”，他一生专注流态化技术及化学工程的应用基础研究，他退休后历经8年不懈努力出版84万字学术专著《流态化过程工程导论》……他就是中国科学院原化工冶金研究所流态化实验室(现中国科学院过程工程研究所介科学与工程全国重点实验室)原主任李佑楚研究员。

李佑楚研究员夫人沐静秋，李佑楚青年托举计划专家委员会主任李静海院士，中国科学院过程工程研究所党委书记朱庆山，中国科学院大学教育基金会秘书长赵硕，以及李佑楚研究员同事、学生与中国科学院过程工程研究所流态化和颗粒学领域青年科研骨干等代表参加启动仪式华体会体育全站官网登录，共同缅怀李佑楚取得的重要科研成就，以及他淡泊名利、谦虚低调、艰苦朴素、平易近人、和蔼可亲的生活态度与学术作风。

据介绍，20世纪70年代，郭慕孙院士和李佑楚研究员在快速流态化研究方面取得令中外瞩目的成绩：二人合著的“快速流态化的流动”论文发表在1979年的《化工学报》上；1980年李佑楚在美国举行的第三届国际流态化会议上发表“快速流态化的动力学”学术论文，得到热烈反响和广泛认可；1981年美国《国际化学工程》杂志全文译刊《化工学报》论文，被国际学术界称为“Li(李佑楚)-Kwauk(郭慕孙)模型”，成为快速流态化的经典文献，获广泛引用，并成功应用于循环流化床煤燃烧、低品位资源焙烧利用等领域的工程示范。

学术研究上取得一系列辉煌成绩的李佑楚却淡泊名利，谦虚低调，生活上更是艰苦朴素。他于2021年因病去世，还留下一个让人“意外”的遗愿：将生活了半辈子的房产卖掉，卖房款全部捐献，用于奖励后学，激励更多青年人专注流态化和颗粒学研究。根据李佑楚研究员生前的遗愿，夫人沐静秋将607万元房款悉数捐赠给中国科学院大学教育基金会，设立李佑楚研究员奖励基金。

【极速】

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中新网6月5日电 据泰山安全网网站消息，2024年6月1日17时许，山东能源新汶矿业集团华丰煤矿突水事故发生后，山东省市县现场救援指挥部组织救援力量全力以赴、争分夺秒搜救被困人员。经过72小时不懈努力，于6月4日17时许发现4人。之后，于19时许、20时许、20时40分许分别发现1人。医护人员在井下给予现场救治，救援人员及时进行井下转运和升井作业，所有被困人员升井后均立即送往医院。山东省市组织医护人员全力救治，目前，5人状况平稳；另外2人经医学鉴定，已无生命体征。

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