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【视频】

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上海儿童医学中心血液肿瘤科医生陈静在接受澎湃新闻记者采访时表示，在临床上，一些重症的PKD患者往往依靠输注红细胞治疗，一般情况下，重症患者往往一个月就需要输注1次。“这种治疗是长期的，大部分重症的PKD患者需要长期输注红细胞治疗，一些患者（6岁以上）会采取‘切除脾脏’的方式进行治疗，但只有一部分患者会有效。此外还有一种骨髓移植治疗的方式，但也存在一定的生命危险，在国际上并不推荐。”

院方透露，当前，基因治疗是一种新兴的治疗手段，旨在通过基因水平的干预，将正常或修正后的基因导入患者体内，从而达到根治疾病的目的。该临床研究由上海儿童医学中心主导，与国内生物技术企业合作开展，利用新一代体外CRISPR精准基因替换技术平台，通过同源重组实现大片段基因的精准替换，最终将携带正常基因的自体造血干细胞重新输注回患者体内，让患者获得正常造血功能，达到疾病治愈效果，且不存在异基因造血干细胞移植相关风险。因其为内源性启动子驱动，精准敲除突变基因，并在原位完整插入正常基因，避免了潜在癌症事件的发生，更安全、高效，也是最接近理想化基因治疗的一种方式。

【多元】

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中新网6月5日电 据中央气象台网站消息，昨日(4日)，广西南部和东部、广东西南部、云南东南部出现暴雨到大暴雨，云南红河局地特大暴雨。预计今天广西东部、广东西部依旧是降雨重点关照地区，局地降雨量可达100-140毫米。7日起，南方雨带会有所北抬，长江中下游以南大部地区将沉浸在雨水之中。另外，未来三天，北方地区受西风带系统影响，华北、东北地区多阵雨或雷阵雨，外出时最好携带雨具。

【互动】

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全国环境空气质量保持长期向好态势。339个地级及以上城市细颗粒物(PM2.5)平均浓度为30微克/立方米，好于年度目标近3微克/立方米亚洲体育平台官方，“十三五”以来累计下降28.6%。全国优良天数比例为85.5%，扣除沙尘异常超标天后为86.8%，好于年度目标0.6个百分点。京津冀及周边地区、汾渭平原等大气污染防治重点区域PM2.5平均浓度同比分别下降2.3%、下降6.5%。

全国地表水环境质量持续向好。优良(Ⅰ～Ⅲ类)水质断面比例为89.4%，同比上升1.5个百分点，“十三五”以来实现“八连升”，累计上升21.6个百分点；劣Ⅴ类水质断面比例为0.7%，同比持平，“十三五”以来累计下降7.9个百分点。重点流域水质改善明显，长江、黄河干流全线水质稳定保持Ⅱ类，海河流域水质由轻度污染改善为良好。重点湖库和饮用水水源水质保持改善态势，全国地下水水质总体保持稳定。

全国管辖海域海水水质总体稳中趋好。一类水质海域面积占管辖海域面积的97.9%，同比上升0.5个百分点。近岸海域水质持续改善，优良(一、二类)水质面积比例为85.0%，同比上升3.1个百分点，“十三五”以来累计上升12.1个百分点；劣四类水质面积比例为7.9%，同比下降1.0个百分点，“十三五”以来累计下降3.4个百分点。

【极速】

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在环境监测设施“千里眼”“顺风耳”的支撑下，截至去年底，全省大气六项主要污染物浓度连续9年全面达标，AQI达标率改善幅度居全国第二；PM2.5浓度21微克/立方米，较“十三五”同期进一步下降32%；地表水国考断面水质优良率达91.9%，劣Ⅴ类断面全面清零；近岸海域水质优良面积比例达92.3%亚洲体育平台官方，为有监测评价以来最好水平。

针对地表水，则建成覆盖所有区县、一级支流、市县饮用水源、国省考断面的水环境监测网络。地下水方面，建成首个大湾区(广州)地下水多层自动监测站。海洋方面，海水监测点位315个，数量和监测海域面积均居全国首位，并在全国率先构建了覆盖河口、海湾、海岛、红树林等近岸海域典型生态系统类型全覆盖的海洋生态监测网络。

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