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随后，胡琼依医生仔细分析，发现了问题的关键——检查结果显示4位患病的家人都具有一个共同位点的突变：NOD2:c.1000C>T:p.(Arg334Trp)。经过进一步检索和对变异位点进行sanger验证测序，胡医生确证了这个突变与一种名为“Blau syndrome（布劳综合征）”的罕见遗传病有关。

【多元】

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6月5日是第53个世界环境日，同时也是第10个中国环境日，环境日的主题是“全面推进美丽中国建设”。中国是世界上生物多样性最为丰富的国家之一；但“山水林田湖草沙冰”一体化治理殊非易事。实现美丽中国建设的路上，只能为小善、积久功，没有捷径。各地如何扛牢生态环境保护的重任，筑牢绿色发展的底色？全面推进美丽中国建设，如何规划路径？有何亮点特色？实施成效如何？在国新办“推动高质量发展”系列发布会上，这些省市主官发布的权威消息中，我们或许可以找到答案。让宝奎 董泽宇 北京报道

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新华社石家庄6月4日电 中共中央政治局常委、全国人大常委会委员长赵乐际6月2日至4日在河北调研。他强调，要坚持以习近平新时代中国特色社会主义思想为指导，深入学习贯彻习近平总书记关于坚持和完善人民代表大会制度的重要思想，系统总结人民代表大会制度的历史必然和优势功效，坚定制度自信火狐体育在线登录，坚持守正创新，高质量做好新时代人大工作。

赵乐际先后来到邯郸、邢台、石家庄等地，走进社区、企业、乡村和农户家中，与人大代表、群众交流。他强调，人民代表大会制度是实现全过程人民民主的重要制度载体，人大工作一定要自觉践行和发展全过程人民民主，把实现好、维护好、发展好最广大人民根本利益作为出发点和落脚点。要以“两个联系”为抓手深化拓展代表工作，用好代表之家、代表联络站，发挥代表专业特长，支持和保障代表依法履职。人大代表要立足法定职责，在党组织领导下，针对群众反映的问题，与群众多沟通、多协商，与政府部门和有关方面多协作、多配合，形成工作合力火狐体育在线登录，更好服务群众，切实当好党和国家联系人民群众的桥梁。

赵乐际分别到省、市、县三级人大常委会机关调研。他指出，做好新时代人大工作，要深刻领悟“两个确立”的决定性意义，自觉做到“两个维护”，坚持党的领导、人民当家作主、依法治国有机统一，把国家根本政治制度优势更好转化为治理效能。按照总结、继承、完善、提高的原则，紧跟时代步伐、顺应实践发展，探索人大工作的新思路新举措，不断取得新成效新经验。人大及其常委会要围绕中心、突出重点，在提高工作质量上下功夫。找准人大在推进中国式现代化中的职责定位，聚焦党中央决策部署和人民群众普遍关注的突出问题，统筹有序谋划和开展工作。地方人大立法、监督等工作，要紧紧围绕地方党委贯彻落实党中央大政方针的决策部署，结合地方实际，坚持问题导向，提升针对性和实效性。

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意大利新秀、2号种子辛纳战胜来自保加利亚的10号种子迪米特洛夫，在其网坛生涯中首次晋级法网男单四强。辛纳首盘抢占先机，通过破发以6：2取胜；第二盘他继续保持优势，以6：4再赢一盘；第三盘迪米特洛夫状态回升，将辛纳拖入抢七局，但辛纳在抢七局发挥稳定，没有再给对手新的机会，以7：6(3)取胜，并以3：0的总比分赢得全场比赛。

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