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【视频】

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随后，胡琼依医生仔细分析，发现了问题的关键——检查结果显示4位患病的家人都具有一个共同位点的突变：NOD2:c.1000C>T:p.(Arg334Trp)。经过进一步检索和对变异位点进行sanger验证测序，胡医生确证了这个突变与一种名为“Blau syndrome（布劳综合征）”的罕见遗传病有关。

【多元】

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中共国家林业和草原局党组                       

1978年，党中央作出在西北、华北、东北风沙危害和水土流失重点地区建设大型防护林的战略决策。经过40多年的不懈努力，“三北”工程建设取得了举世瞩目的伟大成就，工程区森林覆盖率由5.05%提高到13.84%，61%的水土流失面积得到有效控制，45%以上可治理沙化土地得到初步治理，创造了荒漠变绿洲、荒原变林海的生态奇迹。

建设生态文明和美丽中国的战略任务。“三北”工程涵盖北方防沙带、东北森林带等我国生态安全重要区域，分布着全国84%的沙化土地和八大沙漠、四大沙地。这里是我国自然条件最恶劣、生态最脆弱的地区，是建设生态文明和美丽中国的关键地区。从塞罕坝林场、右玉沙地造林、延安退耕还林、阿克苏荒漠绿化这些案例来看，只要朝着正确方向，一年接着一年干，一代接着一代干，生态系统是可以修复的。打好“三北”工程攻坚战，就是替河山妆成锦绣、把国土绘成丹青，为建设美丽中国增添绿色底板、夯实生态根基。

应对人类共同挑战、构建命运共同体的战略引领。当今世界，荒漠化涉及100多个国家和地区的20多亿人口。中国是全球荒漠化防治事业的重要推动者、引领者。“三北”工程成功实践，打造了防沙治沙的中国标杆。《联合国防治荒漠化公约》秘书处称赞，世界荒漠化防治看中国。打好“三北”工程攻坚战，将进一步擦亮防沙治沙的中国名片，为推动全球荒漠化防治贡献中国智慧、提供中国方案。

党领导生态工程建设、践行初心使命的战略创举。“三北”工程蕴含着我们党独有的自然观、生态观，蕴含着心系人民幸福和人类福祉的责任担当。“三北”工程同改革开放一起实施，是党领导人民推进生态文明建设的一大创举，走出了一条符合自然规律、符合国情地情的中国特色防沙治沙道路，成为生态文明建设取得历史性成就的生动范例。在以习近平同志为核心的党中央坚强领导下，“三北”工程进入历史新阶段，全面启动了三大标志性战役，必将在中华民族史上写下春秋之笔，铸就伟大绿色丰碑。

坚持突出重点，打好三大标志性战役。习近平总书记做出了全力打好黄河“几字弯”攻坚战、科尔沁和浑善达克两大沙地歼灭战、河西走廊—塔克拉玛干沙漠边缘阻击战三大标志性战役的战略决策。这为打好“三北”工程攻坚战明确了总抓手。一年来，我们分别在三个片区召开现场推进会，在治沙一线挂图作战、会商解决实际问题，全面打响三大标志性战役，“三北”各地掀起了集中会战、规模治沙的热潮。

坚持系统观念，统筹一体化保护和系统治理。习近平总书记强调，要统筹森林、草原、湿地、荒漠生态保护修复，加强治沙、治水、治山全要素协调和管理，着力培育健康稳定、功能完备的森林、草原、湿地、荒漠生态系统。这为打好“三北”工程攻坚战明确了总路径。我们按照系统治理要求，修编“三北”工程总体规划，推出“三北”工程六期规划，设置林草覆盖率等指标，精心布局一批综合治理项目。“三北”各地把系统治理要求落实到实施方案、技术路线等工作中，有关市县聚焦毛乌素、巴丹吉林、腾格里等重点区域，统筹封禁保护、造林种草、荒漠植被修复、生态输水、风电光伏等措施，推进综合治理、系统治理。

坚持“三绿”并举，推进“三北”工程高质量发展。习近平总书记强调，“绿化祖国要扩绿、兴绿、护绿并举”“要把更多力量集中到‘三北’工程建设上来”。这为打好“三北”工程攻坚战提出了新要求。在扩绿方面，坚持以水定绿、适地适树、乔灌草一体，科学开展造林种草治沙和老化退化林改造修复，确保种一棵活一棵、造一片成一片，实现数量质量双提升。在兴绿方面，推动森林“水库、钱库、粮库、碳库”更好联动，实现工程建设“含绿量”和“含金量”同步提升。“三北”各地积极发展以林下经济、中药材、经济林果、沙漠旅游等为重点的绿色产业，推进沙区美、百姓富。在护绿方面，加强林草资源保护优发国际官网登录网址，严格落实草原禁牧休牧和草畜平衡制度，做好森林草原防火、防虫等灾害防控工作，巩固来之不易的生态建设成果。

坚持守正创新，形成强大工作推力。习近平总书记强调，要全面加强组织领导，坚持中央统筹、省负总责、市县抓落实的工作机制，完善政策机制，强化协调配合，统筹指导、协调推进相关重点工作。要健全“三北”工程资金支持和政策支撑体系，建立稳定持续的投入机制。这为打好“三北”工程攻坚战提供了“金钥匙”。通过成立国务院“三北”工程协调机制，推动出台关于加强荒漠化综合防治和推进“三北”等重点生态工程建设的意见，制定实施“1+N+X”工作方案，明确了主攻方向和战略任务，细化了任务清单、责任清单。通过协调安排特别国债、专项补助资金、林草生态用水，鼓励吸引央企深度参与、金融机构大力支持，为打好三大标志性战役提供了政策供给和要素保障。通过发挥林长制“指挥棒”作用，引导督促地方党委政府扛起责任、周密实施，全方位、全过程打好三大标志性战役。“三北”工程已成为党委政府的“一把手”工程，“三北”各地相继发布关于打好“三北”攻坚战的总林长令。

精心组织实施重点项目。聚焦三大标志性战役区等重点区域，瞄准主要沙漠边缘和腹地、上风口和下风口、沙源区和路径区，推进治沙、治水、治山全要素治理。要建立重点项目库和部门联合审查机制，实行项目储备、开工建设和监测评估全过程闭环管理。要坚持挂图作战、包片指导，深入一线抓进度、保质量，狠抓项目实施监管，把任务真正落到山头地块。

积极创新工程建设模式机制。充分发挥政府和市场作用优发国际官网登录网址，构建以各级政府投入为主的多元化投入机制，鼓励开发性、政策性金融机构加大支持力度。充分发挥典型引路带动作用，积极推广宁夏沙坡头、甘肃民勤、内蒙古磴口和库布其、新疆柯柯牙等地行之有效的治沙模式机制，引导中央企业、国有林场参与工程建设，因地制宜实施生态光伏治沙工程，推出一批生态、经济、社会效益俱佳的绿色低碳发展示范项目。充分尊重地方和基层首创精神优发国际官网登录网址，推进重点区域联防联控，多策并举加强林草生态用水保障。

持续强化科技支撑和装备提升。当前，“三北”地区面临优良治沙树种草种短缺、机械化不足、智能化水平不高等诸多挑战。要组织科技力量向“三北”进军，深入基层和前沿对口服务，现场破解“荒漠变绿洲”科技密码。要推动设立一批国家重大科技专项，组织实施一批“揭榜挂帅”项目，切实破解老化退化林修复、光伏治沙模式及配套技术等重大问题。要坚持治沙效果和节约水资源统筹谋划，科学安排植被类型和密度。要推广应用林草先进机械装备，推广机械沙障治沙、复合沙障治沙等自然恢复技术，推广覆膜保水、灌木树种截杆等抗旱节水造林技术。要打造“三北”工程调查监测生态网络感知平台，科学评估建设质量成效。

【互动】

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新京报讯（记者彭镜陶）新京报记者从北京市丰台区消防救援支队获悉，6月3日10时许，一名男子在宛平桥附近的永定河河道遛弯时，因上游开闸放水，水位突涨，水速急增，被困在河中央的桥墩上。支队接警后立刻调派大瓦窑、长辛店消防救援站到现场救援。消防救援人员通过绳桥将被困人员救上岸。 图源：丰台区消防救援支队消防员前往现场途中，尝试电话联系被困男子李先生，因为信号不好，通话断断续续，电话那边的李先生很紧张，也无法描述清楚被困的具体位置。消防员只好沿着永定河河道搜寻，同时通知河道管理部门前往现场陪同处置。经过半个小时的搜索，消防员在绿堤公园南侧发现了被困的李先生，但他所在的桥墩距离岸边还有20多米优发国际官网登录网址，此时水流湍急，水声嘈杂，消防员难以和李先生沟通。李先生被困位置距离水面高度不足1米，为了确保被困人员安全，消防员迅速兵分两路，一路从河西岸沿宛平桥前行，从桥上方接近被困者，另一路在东岸联系水务局关闭上游的水闸，等水流变缓后择机渡河救援。同时，支队应急保障分队放飞无人机，从空中观察河道环境。10分钟后，沿着宛平桥前行的消防员到达了李先生被困处的正上方优发国际官网登录网址，利用绳索放下救生衣，喊话指导其穿戴并用绳索固定自己，消防员从上方进行保护。12时30分，水流逐渐变缓，水位也有所下降。支队战训科干部带领长辛店消防救援站一名专业水域救援队员利用绳索横渡永定河，到达李先生被困处，搭建了绳桥，为被困人员做好保护。提醒李先生渡河的注意事项后，两人沿着绳桥将李先生转移到安全地带。丰台区消防救援支队提示，目前北京市已进入汛期，上游随时可能开闸放水，群众在河边游玩时，一定注意不要走到河道内，即便是看起来干涸的河道优发国际官网登录网址，也可能水位突涨、水势激增。除此之外，雨天更要远离河流、湖泊，以免发生意外。编辑 刘倩 校对 李立军

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