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软件特色

【视频】

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上海儿童医学中心血液肿瘤科医生陈静在接受澎湃新闻记者采访时表示，在临床上，一些重症的PKD患者往往依靠输注红细胞治疗，一般情况下，重症患者往往一个月就需要输注1次。“这种治疗是长期的，大部分重症的PKD患者需要长期输注红细胞治疗，一些患者（6岁以上）会采取‘切除脾脏’的方式进行治疗，但只有一部分患者会有效。此外还有一种骨髓移植治疗的方式，但也存在一定的生命危险，在国际上并不推荐。”

院方透露，当前，基因治疗是一种新兴的治疗手段，旨在通过基因水平的干预，将正常或修正后的基因导入患者体内，从而达到根治疾病的目的。该临床研究由上海儿童医学中心主导，与国内生物技术企业合作开展，利用新一代体外CRISPR精准基因替换技术平台，通过同源重组实现大片段基因的精准替换，最终将携带正常基因的自体造血干细胞重新输注回患者体内，让患者获得正常造血功能，达到疾病治愈效果，且不存在异基因造血干细胞移植相关风险。因其为内源性启动子驱动，精准敲除突变基因，并在原位完整插入正常基因，避免了潜在癌症事件的发生，更安全、高效，也是最接近理想化基因治疗的一种方式。

【多元】

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最近大家有一个突出感受是“上班雨”挺多，前天和昨天早高峰时段，广州都有雨。气象部门解释说，“龙舟水”与季风气流有密切的关联，季风加强会将海上水汽输送到陆地，降水会同步加强。而季风本身会有一个周期性波动，在每天的后半夜到凌晨这个时间段，季风气流通常会增强，导致这个时间段降水也会比较集中，发生强降水的可能性也提高。因此“龙舟水”的降雨高峰常常也与夜间、上班上学早高峰时段相遇。大家早上出门最好留意最新天气消息。

【互动】

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新京报讯（记者彭镜陶）新京报记者获悉，6月1日，北京昌平区、延庆区两区消防救援支队共接到三起游客登山被困警情，被困8人全部获救。6月1日17时02分，昌平消防接到报警称永利网平台，两名男子在昌平区一景区内登山时，因体力透支无法下山，急需救援。昌平消防迅速调派阳坊消防救援站1车5人赶赴现场。17时30分，消防救援人员到场后迅速展开搜索。经过两个半小时的寻找，消防救援人员于20时02分找到两名被困者，并将被困者安全护送至山下。消防救援人员在山顶搜寻被困人员。 图源：昌平区消防救援支队当日21时13分，昌平消防再次接到报警，5名游客在昌平区另一景区内登山时迷路，急需救援。昌平消防迅速调派永安消防救援站1车5人赶赴现场进行搜救。21时53分，消防救援人员到达现场后，迅速与被困人员通过手机取得联系，并确认被困人员均没有受伤情况。考虑到山路陡峭且夜晚能见度不佳，消防救援人员联合其他搜救人员一同组成搜寻组永利网平台，一边用手电发射光信号永利网平台，一边呼喊被困者，以确定其具体位置。经过4个半小时的搜索，消防救援人员最终在2日2时38分成功找到5名被困人员永利网平台，并于5时55分将被困人员安全护送至山下。6月1日15时13分，延庆消防接到报警称，八达岭长城景区内一名游客在登长城时身体不适，疑似中暑，无法行走永利网平台，难以自行返回长城登城口。消防救援人员到达现场后，利用多功能担架将游客迅速转移到长城登城口处，移交120急救医护人员。消防救援人员将身体不适的游客用担架护送下山。 图源：延庆区消防救援支队消防部门提醒：夏季天气炎热，户外登山具有一定风险性，大家在登山前务必做好准备，了解清楚山势山况，备足饮用水等补给，根据身体状况量力而行，防止中暑。遇到陡峭路段一定要注意脚下安全，尤其注意看护好老人和小孩。遇到突发状况时，应第一时间拨打119救援电话，并选择合适地点等待救援，保持通信畅通，切勿盲目自救造成二次伤害。编辑 刘倩 校对 付春愔

【极速】

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以杭州高新区(滨江)的“中国数谷”为例，目前这里已率先实现首个数联网枢纽节点建设部署并与上海节点实现异地节点间的组网测试，落地浙江大数据交易中心、杭州数据交易所，累计上架数据产品1767个，注册数商1254家，完成交易45.75亿元，拓展打造了辐射长三角地区的多个地域专区、行业专区，推进数据流通模式复用推广。

“我们长三角一体化的全产业链格局逐渐成形——以温州为智能电器制造基地，杭州为新能源、自动化与信息技术研发基地，嘉兴为电力电子与光伏电池组件智能工厂，上海为高压输配电设备及高端装备研发制造基地。”企业党委书记吴炳池介绍，正泰发挥长三角科技资源多、创新能力强的优势，整合全球创新资源，建立了24个研究院和多个全球研发中心。正泰嘉兴基地作为对接上海桥头堡，也在将上海的新技术、新产业创新成果向其他地区转移，促进区域经济发展。

作为浙江“经济第一区”，余杭并未单纯将杭州西站枢纽定位为交通枢纽——当地以西站枢纽为核心，建设了余杭国际人力资源服务产业园(长三角人才之家)，通过公共服务区、配套服务区、创新创业孵化区、人力资源服务机构聚集区四大功能区，面向长三角提供集人才招引、项目落地、创业创新、生活保障等全周期、一站式服务，进一步发挥交通枢纽对人才资本的集聚效用。

记者从长三角区域合作办公室获悉，未来三省一市将紧扣一体化和高质量两个关键词，坚持全球视野和战略思维，坚定不移深化改革、扩大高水平开放，统筹科技创新和产业创新，统筹龙头带动和各扬所长，统筹硬件联通和机制协同，统筹生态环保和经济发展，推动长三角一体化发展取得新的重大突破，更好发挥先行探路、引领示范、辐射带动作用。(完)

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