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【视频】

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上海儿童医学中心血液肿瘤科医生陈静在接受澎湃新闻记者采访时表示，在临床上，一些重症的PKD患者往往依靠输注红细胞治疗，一般情况下，重症患者往往一个月就需要输注1次。“这种治疗是长期的，大部分重症的PKD患者需要长期输注红细胞治疗，一些患者（6岁以上）会采取‘切除脾脏’的方式进行治疗，但只有一部分患者会有效。此外还有一种骨髓移植治疗的方式，但也存在一定的生命危险，在国际上并不推荐。”

院方透露，当前，基因治疗是一种新兴的治疗手段，旨在通过基因水平的干预，将正常或修正后的基因导入患者体内，从而达到根治疾病的目的。该临床研究由上海儿童医学中心主导，与国内生物技术企业合作开展，利用新一代体外CRISPR精准基因替换技术平台，通过同源重组实现大片段基因的精准替换，最终将携带正常基因的自体造血干细胞重新输注回患者体内，让患者获得正常造血功能，达到疾病治愈效果，且不存在异基因造血干细胞移植相关风险。因其为内源性启动子驱动，精准敲除突变基因，并在原位完整插入正常基因，避免了潜在癌症事件的发生，更安全、高效，也是最接近理想化基因治疗的一种方式。

【多元】

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据介绍，今年铁路端午小长假运输期限自6月7日至11日，计5天。期间，长三角铁路客流将呈现以下五个特点。一是长三角区域性周末、节假日出行需求持续旺盛；二是沪宁沿江、杭昌高铁黄昌段、池黄高铁等新线引流作用明显90比分篮球，进一步支撑客流增长；三是端午假期与高考日期重叠，学生出行出游需求降低；四是民航、公路对部分中长途客流进行分流；五是受季节性降雨天气影响，或抑制部分旅客出行意愿。

【互动】

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熊猫债虽起步较晚，但近年来的发展速度却一点都不慢。随着我国金融市场双向开放的不断深化，人民币国际化进程稳步推进，熊猫债作为境内资本市场双向开放的重要一环，在引入国际发行人及投资人、丰富债券市场结构、扩大对外开放方面发挥了重要作用。2023年，熊猫债全年发行量首次突破1500亿元大关，发行主体家数、发行期数和发行规模同比增幅均超80%，纷纷创下历年最高水平。

创历史新高，折射出境内相对较低的融资成本与不断优化的制度环境。相较于美元债券市场，人民币债券市场的融资成本有着显著的优势。在过去美元的低利率背景下，大部分国际公司一般倾向于在美元债券市场完成债券发行，之后再将资金转为人民币为其在中国境内的分公司注资。现在，由于美元利率高企，这些国际公司倾向于直接发行人民币债券完成融资需求。熊猫债也由此成为海外发行人“降成本”的重要手段。

熊猫债的扩大发行，有力推动了人民币国际化。熊猫债放量发行有利于构建起离岸人民币资金池。同时，跨境使用人民币也将有利于更多境外机构投资者参与中国债券市场，进一步畅通人民币的回流渠道，建立起人民币国际化使用的闭环，提升人民币的货币流动性。从中长期看，熊猫债市场体量增加，对人民币的广泛应用将起到提振作用。而且，熊猫债市场发展会进一步促进人民币境内外流通配套设施的建设和完善，为人民币国际化打下更坚实的基础。

近年来，我国扎实推进人民币国际化，为境内外经营主体提供更加多元化、便利化的币种选择，人民币的国际地位和全球影响力不断提升，目前已成为全球第四位支付货币、第三位贸易融资货币和第五位外汇交易货币。人民币的稳定性、安全性及市场化、全球化水平，不仅将提升国际社会对人民币的认可度，还将推动人民币向“强大的货币”稳步迈进。(姚 进)

【极速】

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在现实生活中，不少家长为让孩子亲近自然、增长见识、增进交流，准备报名参加各种主题夏令营。市场如​此火爆，动辄数千上万元的研学产品不愁销路，有的甚至“上线即秒光”。然而，据新华社记者调查发现，一些夏令营活动虽“看起来很美”，但实际体验却如​同开盲盒，有的“50多名女生挤在3间宿舍，每天洗澡都要排队1小时以上”，与商家承诺的服务相距甚远。一些夏令营被消费者吐槽为“排队营”“坑娃营”，有的甚至会反复使用学生宿舍床上用品，消费体验不佳。

其实，包括夏令营在内的一些研学活动，是素质教育的重要平台，既丰富了中小学生的暑期生活，也有利于锻炼孩子们吃苦耐劳的精神，磨砺坚韧不拔​的品质。但是，这绝不等于，作为活动组织者，可以置宣传的“光鲜内容”允诺于不顾，用简陋的条件、低劣的待遇来敷衍参与者。在之前的报道中，夏令营与商家承诺的服务相距甚远，不少家长反映食品和生活卫生状况堪忧，有的孩子在餐食里发现头发、虫子、塑料等，还有的孩子感染了“红眼病”，此举显然已经涉嫌虚假宣传，构成合同违约，应当承担相应法律责任。

消费者权益保护法明确规定，“经营者与消费者进行交易，应当遵循自愿、平等、公平、诚实信用的原则”，“消费者在购买商品或者接受服务时，有权获得质量保障、价格合理、计量正确等公平交易条件”。媒体报道所谓的 “少年领袖训练营”，价格一点不便宜，商家收钱也一点不含糊，号称“一天20个菜”“有牛奶水果供应”，最后却变成了提供“盒饭”，有的甚至先用便宜价格吸引订单，在活动过程中以“给孩子买零食”“抓拍精彩照片”等名目增加收费，这是坑骗消费者，侵犯他们的合法权益。

的确，如​今举办夏令营等活动，有着较为旺盛的市场需求，相关统计显示​，全国有超过5000家“研习营”“夏令营”的相关企业，中国研学旅行市场总体规模未来将超过千亿元。貌似市场门槛又比较低，只要“有场地​、教师、客户资源，谁都能办”，但事实却并非如​此。一拥而上、不计后果疯狂跟进，消费者的权利、未成年人的权益，常常成为被压榨的对象。越来越多机构想从中快速分一杯羹，宣传“注水”收取高额团费，在服务中又设法压低开支，以赚取最大利润，往往导致畸形发展。如​果任由夏令营乱象滋生，势必一步步伤害公众的信心，而原本兴旺的新兴市场，也将在消费者“用脚投票”中渐渐丧失。

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故事情节让我着迷

我非常喜欢游戏中的多人PVE模式，需要玩家合作共同战斗！

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